明显的异质性疾病多出现在膀胱等部位

对于一些结缔组织的肿瘤如STS,多是恶性的,通常包括横纹肌肉瘤(RMS)和非横纹肌软组织肉瘤(NRSTS)。赴美治疗服务机构爱诺美康了解到,而横纹肌肉瘤占STS的近一半,其总体发病率为每年每百万人4.5例。

相关RMS多来源于未成熟的骨骼肌,更常见的两个亚型是胚胎型(ERMS)、和肺泡型(ARMS)横纹肌肉瘤;这两种分型,多基于组织学和生物学特征。赴美治疗服务机构爱诺美康了解到,某种情况下,ERMS与11号染色体的等位基因丢失(儿童常见)也有关。

明显的异质性疾病多出现在膀胱等部位

赴美治疗服务机构爱诺美康了解到,临床数据还表明,其相应情况,也预示着更好的预后,且ARMS存在两个常见的基因易位:t(2;13)和t(l;13),在儿童期和青少年期的分布均等。并且,RMS与一些遗传背景相关。

此类情况,包括I型神经纤维瘤病、Rubinstein-Taybi综合征、Beckwith-Wiedemann综合征、Costello综合征、Noonan综合征、Gorlin基底细胞痣综合征、Li-Fraumeni综合征。

而RMS是一种明显的异质性疾病,可出现在与骨骼肌无关的部位,如口腔和膀胱。赴美治疗服务机构爱诺美康了解到,40%的RMS见于头颈部,20%见于泌尿生殖器,20%见于四肢,20%见于其他部位。

赴美治疗服务机构爱诺美康了解到,临床表述上,其更常见的转移部位是肺,随后是骨骼,而骨髓转移非常罕见。对于RMS的预后,也与多种因素有关,包括原发部位、分期和分型、病理学和年龄等。

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